前頭側頭型認知症のひとつで、前頭葉や側頭葉、脳細胞の萎縮が原因で引き起こされる。アルツハイマー病など多くの認知症に現れる記憶障害はなく、初期症状として人格障害と情緒障害が現れる。発症から急速に進行することが特徴で、患者のほとんどが10年以内に死亡する。治療法が確立されておらず、介護と行動異常を抑える抗精神病薬の投与しか手立てがないのが現状。